Síndrome del QT Largo

¿Qué es el síndrome del QT largo?

El síndrome del QT largo (SQTL- por sus siglas en inglés) es un trastorno de la actividad eléctrica del corazón. Puede hacer que presente un ritmo cardíaco repentino, incontrolable y peligroso en respuesta al ejercicio o al estrés.

Las personas con SQTL también pueden presentar arritmias sin motivo conocido. No todas las personas con SQTL presentan ritmos cardíacos peligrosos. No obstante, de suceder, puede ser mortal.

El término "QT largo" hace referencia a un patrón anormal observado en un electrocardiograma (ECG). Un ECG es una prueba que detecta y registra la actividad eléctrica del corazón. El intervalo QT, registrado en el ECG, corresponde al momento durante el cual los ventrículos (las cámaras inferiores del corazón) se contraen y crean la posibilidad de contraerse una vez más.

Con cada latido, el corazón se contrae y relaja. Si el corazón requiere más tiempo del habitual para contraerse y relajarse, hay un espacio más amplio entre la onda Q y la T. Esto puede implicar que la persona tiene el síndrome del QT largo.

La sincronización de la actividad eléctrica del latido cardíaco es compleja, y el cuerpo la controla con cuidado. Normalmente, el intervalo QT del latido cardíaco dura aproximadamente un tercio de cada ciclo de latido en el ECG.

No obstante, en las personas que presentan SQTL, el intervalo de QT por lo general dura más tiempo del habitual. Esto puede alterar la cuidadosa sincronización del latido cardíaco y desencadenar un ritmo anormal y peligroso.

Si ha heredado SQTL, recibió los genes defectuosos de uno de sus padres o de ambos. El SQTL hereditario es una afección de por vida.

Otros nombres para el síndrome del QT largo incluyen los siguientes:

• Síndrome de Romano-Ward, que afecta a 1 de cada 5000 personas en el mundo.
• Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen, que afecta a 1 de cada 6 millones de personas en el mundo, asociado a la sordera.

NOTA: El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen (J-LN) es la variante más grave del SQTL, con una aparición muy temprana y una importante prolongación del QT (longitud del intervalo QT corregida para los cambios en la frecuencia cardíaca) y en la que los betabloqueantes (fármacos) tienen eficacia limitada. Los subgrupos tienen un riesgo relativamente más bajo de paro cardíaco repentino (CA/SD) que pueden identificarse e incluyen mujeres, pacientes con QTc  de 550 ms, aquellos sin eventos en el primer año de vida y aquellos con mutaciones en KCNE1. Se debe considerar el tratamiento temprano con cardiodesfibriladores implantables.

Causas

¿Cuáles son las causas del síndrome del QT largo?

El SQTL es una afección poco frecuente que por lo general se hereda. Con frecuencia, se detecta en primera instancia en niños y adultos jóvenes. El SQTL también puede presentarse, sin heredarse, como resultado del uso de determinados medicamentos y de determinadas afecciones.

• Aproximadamente 1 de cada 5000 a 7000 personas tiene SQTL. Pero nadie sabe con seguridad el motivo por el que frecuentemente el SQTL no se diagnostica.²
• El SQTL provoca aproximadamente de 3000 a 4000 muertes súbitas en niños y adultos jóvenes todos los años en Estados Unidos. La muerte súbita sin causa aparente en niños es infrecuente. No obstante, cuando ocurre, con frecuencia el SQTL es la causa.²

SQTL hereditario y canales iónicos
El SQTL hereditario por lo general se detecta por primera vez durante la niñez o adultez temprana. La mitad de todas las personas que tienen SQTL presentan su primer latido cardíaco anormal a los 12 años, y el 90% a los 40 años. La afección pocas veces se diagnostica en personas de más de 40 años.²

El corazón depende de los canales iónicos para crear la actividad eléctrica en miocardio que es responsable de los latidos cardíacos.

• En la superficie de cada célula muscular del corazón hay diminutos poros llamados canales iónicos.
• Los canales iónicos se abren y cierran para permitir el flujo de átomos (iones) de sodio, calcio y potasio con carga eléctrica hacia adentro y fuera de la célula.
• La actividad de los canales iónicos genera la actividad eléctrica que el corazón usa para latir.

Normalmente, la actividad eléctrica del corazón se expande de una célula cardíaca a la siguiente de forma ordenada y coordinada, como las fichas de dominó. En las personas que tienen SQTL, los canales iónicos posiblemente no funcionen de manera adecuada, o es posible que haya muy pocos. En esta situación, el corazón puede presentar repentinamente un ritmo cardíaco rápido y anormal que puede ser potencialmente mortal.

En muchos casos, el SQTL es hereditario, lo que implica que la persona ha nacido con la afección y la tendrá de por vida. Hay siete tipos conocidos de SQTL hereditario. Los más comunes son SQTL 1, SQTL 2 y SQTL 3. Las mujeres que presentan SQTL tienen más probabilidades de desmayarse o morir repentinamente a causa de la afección durante la menstruación o poco después de dar a luz.² En los niños que tienen SQTL, el intervalo del QT (en el ECG) con frecuencia regresa al nivel normal después de la pubertad.²

Factores de Riesgo

El estrés emocional o el ejercicio (especialmente la natación) hace que el corazón lata más rápido y tienda a desencadenar ritmos cardíacos anormales en el caso del SQTL 1. En el SQTL 2, los ritmos anormales pueden desencadenarse a causa de una sorpresa u otras emociones extremas. En el SQTL 3, una frecuencia cardíaca lenta durante el sueño puede desencadenar un ritmo cardíaco anormal.

Principales factores de riesgo
Está en riesgo de presentar SQTL en los siguientes casos:

• Un familiar lo tuvo. Los desmayos o las convulsiones sin causa aparente, el ahogamiento o casi ahogamiento o la muerte súbita sin causa aparente son todas señales posibles de SQTL.
• Si toma medicamentos para prolongar el intervalo del QT. El médico puede indicarle si los medicamentos recetados o de venta libre que toma pueden tener este efecto.
• Si tiene vómitos excesivos o diarrea, u otra afección que provoque niveles bajos de potasio o sodio en sangre. Estas afecciones incluyen trastornos alimenticios, anorexia nerviosa y bulimia, y determinados trastornos tiroideos.

Determinados medicamentos u otras afecciones pueden provocar SQTL adquirido no hereditario. Algunos de los medicamentos de uso frecuente que pueden provocar SQTL incluyen los siguientes:

• Antihistamínicos y descongestivos
• Diuréticos (pastillas que eliminan el exceso de agua del cuerpo)
• Antibióticos
• Antidepresivos
• Medicamentos que reducen el colesterol y algunos medicamentos para la diabetes

El riesgo de desarrollar un latido cardíaco anormal que provoca desmayos o paro cardíaco repentino puede disminuir con la edad, pero el riesgo nunca desaparece.

Síntomas

¿Cuáles son los síntomas del síndrome del QT largo?

Principales señales y síntomas

• Desmayos sin causa aparente. Esto sucede porque el corazón no bombea sangre suficiente al cerebro. Los desmayos pueden suceder cuando está bajo estrés físico o emocional. Algunas personas tendrán sensaciones de aleteo en el pecho antes de desmayarse.
• Convulsiones sin causa aparente. Las personas que lo rodean pueden confundir los desmayos producidos por el SQTL con una convulsión provocada por epilepsia. En los niños, los desmayos a veces pueden considerarse una reacción histérica a una situación estresante.
• Ahogamiento o casi ahogamiento sin causa aparente. Esto puede deberse a desmayos que suceden mientras la persona está nadando.²
• Paro cardíaco repentino (PCR) o muerte sin causa aparente. Esto implica que el corazón deja de latir repentinamente sin motivo evidente. Las personas que presentan PCR morirán en cuestión de minutos, a menos que reciban tratamiento. La mayoría de las personas que sufre PCR muere. Aproximadamente en 1 de cada 10 pacientes, el PCR o la muerte súbita es el primer signo de SQTL.¹

Con frecuencia, las personas que tienen SQTL 3 presentarán un latido cardíaco anormal durante el sueño. Esto puede hacer que produzcan un jadeo ruidoso al dormir.

Síndrome del QT largo sin síntomas

Las personas que tienen SQTL posiblemente no presenten signos ni síntomas (SQTL silencioso). Los médicos con frecuencia recomiendan a los familiares de las personas que tienen la afección que se realicen exámenes, incluso si no presentan síntomas.

Los exámenes médicos y genéticos pueden mostrar si tienen SQTL y el tipo de afección que padecen.

Diagnóstico

¿Cuál es el diagnóstico del síndrome del QT largo?

Los cardiólogos son médicos especialistas en el diagnóstico y el tratamiento de cardiopatías, incluido el síndrome del QT largo (SQTL). El médico realiza un ECG y analiza sus antecedentes médicos. Es posible que se recomiende un examen genético si se sospecha que hay SQTL en su familia.

• El ECG es un examen simple que detecta y registra la actividad eléctrica del corazón. Este examen puede mostrar un intervalo QT largo y otras señales que aumentan su probabilidad de tener SQTL. Con frecuencia, los médicos descubren en principio un intervalo QT largo cuando se realiza un ECG por otro problema cardíaco que se sospecha.
• Los antecedentes médicos y los exámenes médicos ayudarán al médico a conocer los síntomas del latido cardíaco anormal, que incluyen desmayos sin causa aparente, aleteo en el pecho o jadeo ruidoso durante el sueño.
• Los análisis de sangre genéticos pueden detectar algunas formas de SQTL hereditario. Si el médico sospecha que tiene SQTL, puede recomendar análisis genéticos. Los análisis de sangre genéticos por lo general se sugieren para familiares de personas que tienen SQTL. No obstante, los análisis genéticos no llegan a detectar un tercio de los casos de SQTL. Entonces, incluso si tiene SQTL, los análisis posiblemente no lo muestren. 

Tratamiento

¿Cuál es el tratamiento del síndrome del QT largo?

El objetivo del tratamiento del síndrome del QT largo (SQTL) es prevenir los latidos cardíacos anormales y los desmayos potencialmente mortales. El tratamiento no es una cura de esta afección y posiblemente no restablezca un intervalo QT normal en el ECG. No obstante, el tratamiento mejora en gran medida la supervivencia.

Las personas con mayor riesgo son las que se han desmayado o que han presentado ritmos cardíacos peligrosos a causa del SQTL.

Las opciones comunes de tratamiento para las personas con SQTL incluyen las siguientes:

• Realizar cambios en el estilo de vida que reduzcan el riesgo de desmayos o PCR. Esto puede incluir evitar los deportes de competición y los ejercicios extenuantes, como la natación, que pueden causar latidos cardíacos anormales.
• Evitar medicamentos que puedan causar síntomas. Esto puede incluir algunos medicamentos usados para el tratamiento de alergias, infecciones, presión arterial elevada, alto nivel de colesterol en sangre y depresión. El tipo de SQTL que tenga determinará los medicamentos que tomará para evitar el ritmo cardíaco anormal. Por ejemplo, los médicos generalmente solo recetan antagonistas del sodio para personas que tienen SQTL. ³
• Tomar medicamentos, como los betabloqueantes, que reducen el riesgo de presentar síntomas al reducir la frecuencia cardíaca.

Si el médico considera que tiene un riesgo elevado de sufrir complicaciones del SQTL, puede sugerir una variedad de tratamientos, incluidos medicamentos y cambios en el estilo de vida. Otros tratamientos incluyen:

• Un dispositivo implantado quirúrgicamente, tal como un marcapasos o un cardiodesfibrilador implantable (ICD). Estos dispositivos ayudan a regular los latidos cardíacos.
• Cirugía en los nervios que regulan los latidos cardíacos.